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骨髓,周期性,病因,可有,病情
提問: 白細胞減少
請問白細胞減少有什么后果?怎樣才可以補充.
医师解答: 外周血白細胞總數持續低于4×109／L，稱為白細胞減少癥。白細胞減少癥最常見是由中性粒細胞減少所致。當中性粒細胞絕對值低于1.8-2.0×109/L時，稱粒細胞減少癥。減少至低于0.5-1.0×109/L時，稱粒細胞缺乏癥，常伴有嚴重的難以控制的感染。上述三類情況的病因和發病機理大致相同，但病情的嚴重程度不等。 白細胞減少常繼發于多種全身性疾病，臨床表現以原發病為主。多數白細胞減少者病程常短暫，呈自限性，無明顯臨床癥狀或有頭昏、乏力、低熱、咽喉炎等非特異性表現。中性粒細胞是人體抵御感染的第一道防線，因而粒細胞減少的臨床癥狀主要是易有反復的感染?頰叻⑸腥鏡奈Ｏ招雜脛行粵Ｏ赴剖⒓跎俚氖奔浜圖跎俚乃俾手苯酉喙亍? 粒細胞缺乏與一般的白細胞減少表現完全不同，起病熱、出汗、周身不適。幾乎都在2-3天內發生嚴重感染。肺、泌尿系、口咽部和皮膚最易發生感染。黏膜可有壞死性潰瘍。由于介導炎癥反應的粒細胞缺乏，所以感染時的體征和癥狀通常不明顯;如嚴重的肺炎在胸片上僅見輕微浸潤，亦無膿痰;嚴重的皮膚感染不致形成疥腫;腎盂腎炎不見膿尿等。感染容易迅速播散，進展為膿毒血癥,死亡率甚高。本癥常見的病因是藥物反應，可有相關的病史。停用藥物經搶救治療，體溫恢復正常，外周血白細胞回升，表示病情好轉。 慢性特異性粒細胞減少癥：系慢性粒細胞減少癥中最常見的類型。以中青年女性較多見，無明確的特殊服藥史及化學品接觸史。臨床無癥狀或有疲勞、低熱、盜汗或失眠等。周圍血細胞及骨髓涂片檢查均無特殊發現。 周期性粒細胞缺乏癥：以反復周期性粒細胞減少伴全身乏力、發熱及輕度感染為其特點，大多數病人于嬰兒期即起病，也可起病較晚。可累及家庭中幾個成員。發作期約4-14天，間歇期12-35天，癥狀可完全消失。 家族性良性粒細胞減少癥：系顯性常染色體遺傳性疾病，發病年齡較大，成間歇發作，粒細胞中度減少，過程良好。骨髓象粒系停滯于中幼和晚幼粒階段，可伴有低丙種球蛋白血癥。隨年齡增長，可自行緩解。 病人僅有中性粒細胞減少，無原發病亦無反復感染者可統稱為良性粒細胞減少癥，包括家族性、先天性和假性粒細胞減少癥在內。 繼發性粒細胞減少者應積極治療基礎疾病，中止可疑藥物或毒物接觸。根據不同的病理機制選用治療方法。 1.藥物治療 碳酸鋰可增加粒細胞的生成，但對慢性骨髓功能衰竭者無效。成人劑量300mg，一日三次口服，見效后減量為200mg一日二次維持2～4周。副作用可有震顫、胃部不適、腹瀉、瘙癢、水腫等，停藥即可消失。腎臟病者慎用。腎上腺皮質激素或硫唑嘌呤對免疫性粒細胞減少者有效。長期隨訪血象穩定又無感染者一般不需服藥。 2.基因重組人粒系生長因子GM-CSF和G-CSF可誘導造血干細胞進入增殖周期，促進粒細胞增生、分化成熟、由骨髓釋放至外周血液，并能增強粒細胞的趨化、吞噬和殺菌活性。G-CSF對周期性粒細胞減少和嚴重的先天性粒細胞缺乏兒童效果較好，它能加速化療引起白細胞減少的恢復，亦可用于預防強烈化療引起的白細胞減少和發熱。根據病情選用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或靜脈內滴注。待白細胞回升后酌情減量或停藥。CSF的副作用有發熱、寒戰、骨關節痛等。 3.抗感染治療 病員一旦有發熱即應做血、尿和其它有關的培養，并立即給予廣譜抗生素治療。待證實病原體后再改用針對性的制劑。如未能證實病原體則廣譜抗生素的經驗性治療必須給足療程，并應注意防治二重感染，如霉菌、厭氧菌等。對急性粒細胞缺乏癥者必須給予嚴格的消毒隔離?ぃ鉅擻謚萌肟掌換奈蘧夷冢憂科し簟⒖誶換だ恚苑瀾徊娓腥盡ＡＯ赴狽χ⒄嚦垢腥局瘟瞥Ｎ讕瘸曬τ敕竦墓丶? 4.其他 輸注濃集的粒細胞懸液曾試用于伴發嚴重感染者，但因受者體內迅速產生粒細胞抗體而難以奏效，現已少用。在骨髓衰竭為粒細胞缺乏的原發病因，并排除了免疫介導所致的癥狀嚴重者可考慮異基因造血干細胞移植治療。